健常人16名を対象とし体性感覚誘発磁界と運動関連磁界を記録した。体性感覚誘発磁界は正中神経を手関節部にて持続200sの矩形波電流にて運動閾値上の強度で刺激し、対側半球上にセンサーの中心を置き脳磁界活動をoff-line加算し記録した。体性感覚誘発電位を同時に記録した。刺激強度の影響、身長・年齢の影響をあわせて検討した。運動関連磁界は1)自発的な運動を数秒間隔で行うself-paced movementと2)光ダイオードによる視覚刺激に素早く反応して行うsimple reaction movementの2つの条件で記録した。上肢筋(短母指外転筋ないし総指伸筋)の随意運動を表面筋電図で記録し、これをトリガーとして運動に先行する脳磁界活動をoff-line加算した。

　臨床的・電気生理学的に皮質性ミオクローヌスの診断が確実な良性家族性ミオクローヌスてんかん4例、Lance-Adams症候群1例、galactosialidosis1例の計6例を対象とした。非皮質性ミオクローヌス患者2例でも同様な分析を行った。健常人と同様に体性感覚誘発磁界を記録した。上肢筋(皮質性ミオクローヌス例では短母指外転筋ないし総指伸筋、非皮質性ミオクローヌス例では上腕二頭筋)の筋電図をトリガーとしJLA法によりミオクローヌスに先行する脳磁界活動をoff-line加算し記録した。

　全被検者において対側半球上でSEPと類似した波形の体性感覚誘発磁界が記録できた。第一頂点(N1m)潜時は19.1±1.2ms、極性が逆転した第二頂点(P1m)潜時は27.2±3.8msであった。通常SEPを記録するC3’(ないしC4’)の電極位置での同時記録体性感覚誘発電位のN1成分(潜時18.2±1.2ms)と比べてN1mの頂点潜時は有意に遅延していて、この潜時は前頭部におけるSEPのP22潜時(19.6±1.5ms)とは有意差がなかった。刺激強度を変化させていくと、SEFすべての成分で運動閾値までは振幅が増大し、潜時が若干短縮する傾向があるが、運動閾値を越えると潜時振幅とも大きな変化を示さなかった。身長は潜時と弱い正の相関関係があったが振幅との相関はなかった。年齢は体性感覚誘発磁界のN1m成分の潜時と正の相関があったが、他の頂点潜時や振幅とは相関はなかった。運動閾値より上の刺激で記録した体性感覚誘発磁界において電流源の局在推定を行ったところ、刺激後約50msまで有意な位置変化はなく中心後回に推定された。

　運動関連磁界はJLA法と同じフィルター条件では明らかな磁界はなく、フィルター条件を0.1-100Hzとし緩徐な成分を記録する条件としたところself-paced movementでは従来の脳波で報告されているような約1500msより緩徐に立ち上がる磁界が記録された。simple reaction movementでは緩徐な成分はなく筋電図前約150msに始まり対側半球上でphase reversalを認める脳磁界活動が記録できた。電流源の局在推定ではsimple reaction movementでは中心前回に、self-paced movementでは筋電図前約500ms付近では補足運動野に筋電図前約150msでは中心前回に局在推定された。

　非皮質性ミオクローヌス患者での体性感覚誘発磁界は潜時・振幅とも正常範囲内であった。JLA法ではミオクローヌスに先行する棘波は記録されなかった。

　皮質性ミオクローヌス患者ではSEFのN1mの振幅は健常人と有意な差がなかったが、第二皮質成分であるP1m成分の振幅が著明に増大していた。N1m,P1m両者について電流源の局在推定を行ったところともに中心後回に局在推定され、両者の相対的な位置の差は脳磁図の空間分解能とされる3mm以内であり両者の発生源は同一部位であると思われた。

　JLA法では皮質性ミオクローヌス患者では全例でミオクローヌスに先行する棘波が記録され、その頂点は筋電図に平均17.8ms先行していた。5例ではこの棘波の等磁界線図から1つの電流源が推定され、その局在は中心後回と考えられた。1例では等磁界線図から2つの電流源が推測され、一方は中心前回他方は中心後回に局在推定された。

　脳磁図はtangential componentしか検出しないためN1m、P1mとも中心後回のArea3b由来の成分が主であると考えられる。C3’(乃至C4’)における同時記録SEPの比較では、N1mの潜時がSEPの前頭部でのP22潜時と有意差がなかったことから、従来問題となっていたP22発生源は中心後回にあると結論した。

　simple reaction movement、self-paced movementともに前頭葉の運動系に由来する成分であることが示された。

　第一皮質成分の振幅は正常で第二皮質成分から巨大化していることより、皮質内介在ニューロンの何らかの異常により皮質内の抑制機構に障害があり巨大SEPが発生していると思われた。また、従来巨大化した成分が中心前回由来であるとする説もあったが電流源の局在推定の結果からは中心後回由来であることが示された。

　ミオクローヌスに先行する棘波についても中心前回由来・中心後回由来の両者の説があったが今回の検討では主たる成分は中心後回由来であることが示された。そこで中心後回の異常興奮が中心後回から脊髄へいたる下行路に伝わり、皮質性ミオクローヌスが発生している可能性が示唆された。しかしながら、1例だけではあるが中心前回にも電流源が推定される症例もあり、中心後回の異常興奮が二次的に中心前回を興奮させた結果、皮質性ミオクローヌスが出現している可能性や中心後回からの下行性興奮が脊髄の興奮性を高めている可能性も否定できない。

　以上、皮質性ミオクローヌスという不随意運動を主徴とする疾患において中心後回の過興奮性が症状の発現に深く関与していることを脳磁図を用いて示した。